Рентгенологическая картина сифилитического поражения костей. Сифилис костей. Множественные костные очаги. Лечение и профилактика

Специфическими изменениями на костях может сопровождаться как врожденный, так и приобретенный сифилис.

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис в свою очередь делится на две группы: ранний - lues hereditaria praecox и поздний - lues hereditaria tarda.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис проявляется в течение первых трех-шести месяцев после рождения, редко позже. Поражение скелета проявляется в трех формах: сифилитического остеохондрита, оссифицирующего периостита и гуммозного остита. При остеохондрите происходит скопление спирохет в эпифизарных хрящах и резко нарушается процесс энхондрального окостенения; из-за пониженной стойкости нередко наступают интраметафизарные переломы, приводящие к полной неподвижности в суставе [псевдопаралич Парро (Parrot)] или же патологическое отделение эпифиза - эпифизеолиз.

Остеохондрит чаще всего сопровождается значительными остеопериостальными наслоениями, которые могут образоваться и на других частях скелета. В диафизарных отделах преимущественно поражается костный мозг, в котором обычно возникает несколько гумм со склеротической реакцией внутри кости и значительными остеопериостальными наслоениями.

В противоположность туберкулезным поражениям эти наслоения имеют неровный вид.

Поздний наследственный сифилис

Поздний наследственный сифилис проявляется после 7, чаще после 10 - 12 лет и до конца полового созревания. Он характеризуется некоторыми общими изменениями, нередко инфантилизмом и наличием известной всем гутчинсоновской триады - изменения зубов, глаз и , или триады Н. А. Вельяминова - изменения зубов, глаз (кератит) и скелета, что больше соответствует действительности.

Поздний врожденный сифилис проявляется на костях главным образом в виде остеопериоститов, возникающих вокруг мелких гумм, гнездящихся в камбиальном слое надкостницы.

Эти периоститы имеют большею наклонность к окостенению и имеют либо отграниченный, либо разлитой характер. Разлитые периоститы чаще всего наблюдаются на большеберцовой кости, вызывая значительные разрастания и утолщения ее передней поверхности, которая представляется выпуклой и неровной (смотрите рисунок ниже).

Иногда, в зависимости от раздражения росткового хряща, при этом наблюдается усиленный рост пораженной большеберцовой кости (при нормальном росте малоберцовой), что приводит к саблеобразному, дугообразному искривлению голени вперед с отклонением стопы кнаружи. Остеопериостальные изменения могут наблюдаться и на других костях.

В отдельных случаях происходят более или менее глубокие разрушения, идущие с поверхности вглубь (смотрите рисунок ниже), а также распад в мягких тканях и изъязвления; последние под влиянием специфического лечения сравнительно быстро подвергаются обратному развитию и рубцеванию, но часто вновь изъязвляются или же обнаруживаются новые очаги.

Поэтому одним из признаков сифилитических поражений являются множественные звездчатые рубцы на коже и бугристые утолщения на кости, в частности, на гребне большого берца. Натечных абсцессов не бывает.

Своеобразной особенностью таких поражений, в основном мало болезненных, являются так называемые ночные боли (dolores osteocopi nocturni), связанные, по-видимому, с изменением температурного режима, с согреванием в постели. Реакция Вассермана, столь ценная при определении приобретенного сифилиса, при врожденных поздних костных формах сравнительно редко бывает положительной; она нередко обнаруживается после предварительно проведенного специфического лечения.

Решающее диагностическое значение имеет успех специфического лечения, в особенности йодистым калием, который дается больным в больших дозах (до 10 г в день).

«Костно-суставной туберкулез», П.Г.Корнев

Различают две формы поражения суставов - синовиальную и гуммозную. При синовиальной поражается синовиальная оболочка и процесс редко переходит на другие части сустава, особенно на кости. При гуммозной форме поражения сустава гумма, располагаясь в тканях самого сустава, эпифизах костей и связках в непосредственной близости к суставу, распространяется и на сустав.

Поражения суставов нередки. Слоним (Ташкент) пишет, что среди сотен случаев артритов, прошедших через его клинику, он в 12% распознал сифилис. Васильев (Ленинград), разбирая аналогичный материал, нашел только 3%. Ге (Казань) у больных, страдавших гуммозным сифилисом, обнаружил поражения суставов среди мужчин у 5%, среди женщин - у 3%.

При третичном сифилисе чаще поражается коленный, голеностопный, локтевой сустав. Клиническая картина может быть очень разнообразной, боли - различной силы. Ночные боли, их уменьшение днем и при движении, улучшение в результате специфической терапии - признаки, характерные для сифилитического артрита.

Поражения могут иногда протекать как острые полиартриты и сопровождаться высокой температурой. Эти острые полиартриты не улучшаются при приеме салицилатов и быстро подвергаются обратному развитию после специфической терапии. Чаще, однако, сифилитические артриты протекают хронически. В хронических случаях
процесс иногда не вызывает значительных изменений ткани с выпотом в сустав при небольших болях и незначительных нарушениях функции. При длительном существовании могут наблюдаться продуктивные изменения, а именно разрастание ворсин синовиальной оболочки (хруст при движениях), развитие склерозных тяжей и дисков, перисиновиты (Мещерский). Специфическое лечение дает быстрый успех лишь в первых стадиях: позднее нельзя устранить ряд дефектов, возникающих вследствие рубцевания.

Редко наблюдается поражение, которое Мещерский по аналогии с туберкулезом суставов именовал pseudo-tumor albus, а другие именуют osteo-chondro-arthropathia. Поражение располагается в эпифизе и, прогрессируя, захватывает хрящ, вызывает выпот, гипертрофию синовиальных ворсин и деформацию сустава. В последующем может возникать распад, нагноение, свищи. При лечении, особенно в запущенных случаях, всегда остаются стойкие изменения.

Хронические артриты сифилитической этиологии могут протекать и как деформирующие артриты, и как артриты, симулирующие картину хронического суставного ревматизма.

Наиболее легкие для диагностики те случаи, когда гумма, расположившаяся в одном из суставных концов костей, разрушает их, иррадиирует на сустав. Помимо картины прогрессирующего заболевания сустава (боли, выпот, хруст, увеличение в объеме, усиливающиеся нарушения функции и т. п.), на рентгеновском снимке можно определить гуммозные поражения костей, что обеспечивает правильный диагноз.

В диагнозе сифилитических артритов приходится подчеркнуть их медленное развитие, часто незначительную болезненность.

Слоним обращает внимание на местную очаговую реакцию при специфическом лечении. Такую очаговую реакцию обострения в начале лечения (даже иодом) Слоним считает признаком сифилиса. Кроме того, он указывает на частую комбинацию поражения суставов с висцеросифилисом (гепатит, аортит). Боли обостряются по ночам, в покое, уменьшаются при движении. Диагноз труден, и подчас только пробное лечение решает вопрос;.

Реакция Вассермана в крови может быть нередко отрицательной. Положительная реакция Вассермана с выпотной жидкостью особенно убедительна при отрицательном результате с сывороткой крови. Положительная реакция Вассермана в крови и выпоте менее убедительна.

Рентгенологическое исследование в случае гуммозных артритов может существенно помочь диагнозу.

Костная система может быть поражена во всех периодах сифилиса. Однако частота и характер поражения костей при различных формах сифилиса далеко неодинаковы. Сифилитическое поражение двигательного аппарата может встречаться как самостоятельное проявление сифилитической инфекции или сочетаться с поражением других органов и тканей. Поражения костей могут протекать или в виде экссудативно-пролиферативного воспалительного процесса без клинически выраженных очагов деструкции, или в виде деструкции всего гуммозного процесса, сопровождающегося более или менее значительным разрушением кости. Чаще всего поражаются большие берцовые кости, кости носа и нёба ; несколько реже - кости черепа; очень редко - кости кистей рук, челюстей, грудины, таза, лопатки.

Поражение костей и суставов при ранних формах сифилиса . В конце первичного периода у 20 % больных отмечается ломота и боли в костях (преимущественно в длинных трубчатых), усиливающиеся ночью и обычно не сопровождающиеся какими-либо объективными их изменениями. Поражение костей во вторичном периоде в виде периоститов или остеопериоститов (в основном больших берцовых костей и костей черепа) наблюдается чаще.

В местах поражения пальпируются небольшие болезненные припухлости плотной консистенции . При вторичном свежем сифилисе поражения костей не дают рентгенологических изменений, так как периоститы редко подвергаются обызвествлению. При вторичном рецидивном сифилисе на рентгенограммах можно обнаружить ясно выраженные костные поражения.

Основным проявлением поражения суставов служат артралгии в ночное время (главным образом плечевых и коленных суставов) вследствие развития сифилитического синовита или остеоартрита (изменение костей и хрящей). Заболеванию сопутствуют иногда повышение температуры тела, недомогание, потеря аппетита и др. Лишь в очень редких случаях возникают гидрартрозы, сопровождаемые высокой температурой (до 40 °С), выраженной болью, появлением серозного выпота в суставах (особенно в коленном, плечевом, локтевом) и гиперемией покрывающей их кожи. Перечисленные изменения костей и суставов протекают доброкачественно и обычно быстро регрессируют, не вызывая деструктивных изменений, и разрешаются бесследно, особенно под влиянием специфической терапии.

Поражение костей и суставов при поздних формах сифилиса . При поздних формах сифилиса поражения аппарата движения обнаруживаются чаще (20-30 % больных), чем при ранних. Они протекают тяжелее и сопровождаются деструктивными изменениями. Начинают проявляться в виде периоститов, остеомиелитов, диффузных или ограниченных гуммозных инфильтраций. В патологический процесс вовлекаются надкостница, корковое, губчатое и мозговое вещество. Больные жалуются на боль, усиливающуюся в ночное время и при постукивании по пораженным костям.

Предложено несколько клинических классификаций поражения костей . С. М. Рубашев различает остеопериоститы негуммозные ограниченные и диффузные, остеопериоститы гуммозные ограниченные и диффузные и остеомиелиты ограниченные и диффузные.

При негуммозных остеопериоститах в области поражения появляются ограниченные или диффузные болезненные (особенно при пальпации) припухлости плотно-эластической консистенции, отличающиеся большей торпидностью течения при третичном, чем при вторичном, периоде сифилиса. При рентгенологическом исследовании пораженных костей обнаруживаются костные, периостальные, муфтообразноохватывающие наслоения. Поверхность кости становится неровной, шероховатой и бугристой. Явлений костных деструкции обычно не отмечается.

Чаще развиваются гуммозные остеопериоститы . В корковом слое кости появляются одиночные, реже множественные гуммы. При росте кнаружи в процесс вовлекаются последовательно периост и предлежащая ткань, что приводит к появлению выпячивания на кожном покрове в виде ограниченного узла, окруженного плотным костным валиком. Затем гумма распадается, вскрывается и образуется типичная язва с центральным некротическим распадом, дном которой является костная ткань. В дальнейшем язва постепенно выполняется грануляциями, рубцуется. Формируется глубокий втянутый, спаянный с подлежащей костью рубец. Иногда гумма не распадается. Она выполняется соединительной тканью и медленно оссифицируется. При распространении гуммозного инфильтрата на губчатое вещество происходят трофические нарушения и образование костных секвестров. Рентгенологически при гуммозных остеопериоститах наряду с процессом разрушения кости обнаруживается процесс новообразования костной ткани. Обычно центральная часть очага деструкции (светлое пятно) окружена темной полосой реактивного остеосклероза (продуктивные изменения). При диффузном гуммозном остеопериостите развиваются аналогичные изменения, только они захватывают кость на большом протяжении.

Остеомиелиты характеризуются появлением одиночных гумм или диффузного гуммозного инфильтрата в губчатом веществе кости и костном мозге, которые приводят к деструкционным процессам в центральной части поражения и явлениям реактивного остеосклероза по периферии. Прогрессирование процесса ведет к последовательному поражению кортикального слоя, надкостницы и кожи с образованием глубокой язвы, из которой длительное время выделяются костные секвестры. Процесс может осложняться нагноением и возникновением гнойного остеомиелита. В результате прогрессирования продуктивного остеосклероза костно-мозговой канал выполняется новообразованным костным веществом, что приводит к эбурнеации кости. Пораженная гуммозным процессом кость отличается повышенной хрупкостью и легко может переломаться. На рентгенограмме пораженная кость склерозирована (темна) с отдельными вкраплениями светлых очагов деструкции. Секвестры определяются в виде ограниченных затемнений той или иной величины. Б. М. Пашков указывает на более выраженную склеротическую реакцию в диафизе по сравнению с эпифизом. В большинстве случаев поражаются длинные трубчатые кости с локализацией процесса обычно в диафизе (чаще всего большая берцовая кость).

Поражение позвонков регистрируется в 2-6 % случаев. Процесс ограничивается одним позвонком, реже двумя-тремя. Несколько чаще поражается шейный отдел позвоночника. При этом характерны неподвижность пораженного отдела позвоночника, непостоянные самопроизвольные боли. Иногда отмечают рефлекторное оцепенение мускулатуры. Сифилитическое поражение костей запястья, предплюсны, надколенников, как правило, сочетается с поражениями длинных трубчатых костей.

Плоские кости черепа и грудины вовлекаются в процесс в 5 % случаев. Из костей черепа чаще поражаются лобные и теменные (первоначально наружная костная пластинка). При поражении коротких костей превалируют деструктивные изменения, тогда как длинных трубчатых - продуктивные.

Поражение костей носа и твердого нёба происходит обычно вследствие перехода процесса со слизистой оболочки. Костные поражения успешно поддаются специфическому лечению.

При проведении дифференциальной диагностики поражений костей при позднем сифилисе следует помнить об остеомиелите, туберкулезе костей, костной саркоме и болезни Педжета.

Болезненные изменения суставов при позднем сифилисе встречаются довольно часто, но реже, чем костные поражения. Различают первично-синовиальные (поражение синовиальной оболочки суставной сумки) и первично-костные (поражение костей и хрящей сустава) артриты. Они могут протекать остро и хронически. К острым формам чаще всего относят реактивные артриты, возникающие в результате иррадиации патологического процесса от близко расположенной (в метафизе) костной гуммы. Сустав при этом увеличивается в объеме, становится болезненным, появляется хруст при попытке к движению, которое обычно затруднено.

Хронические синовиты (синовит Клетона) рассматривают как аллергические, возникающие вследствие активизации инфекции, находящейся в суставе в латентном состоянии. Клинически они проявляются болями, шаровидной припухлостью сустава, внутрисуставным выпотом с незначительными нарушениями функции. Нередко отмечается двусторонность поражения. Рентгенологически изменения в суставе не обнаруживаются. Чаще других поражается коленный сустав. Синовит Клетона трудно поддается противосифилитическому лечению.

При гуммозных синовитах, протекающих тоже хронически, отмечаются гиперплазия и разрастание ворсин синовиальной оболочки, вследствие чего появляется хруст при движении. В дальнейшем образуются склеротические тяжи, возникают пересиновиты. Они трудно поддаются специфическому лечению.

При гуммозных остеоартритах происходит поражение не только суставной сумки, но также хрящей и костей. Множественные, реже одиночные гуммы, располагаясь в эпифизе кости, разрушают ее. В полости сустава появляется выпот, происходит его деформация, но движения сохраняются, боль почти не ощущается. На общем состоянии больных это не отражается. Иногда поражаются и окружающие мягкие ткани. Процесс развивается медленно, без острых воспалительных явлений.

Рентгенологически в эпифизах определяются круглые сотовидные дефекты с маловыраженной склеротической реакцией в окружности. Для сифилитических остеоартритов очень характерно несоответствие между большими разрушениями костей сустава, выявленными на рентгенограмме, и хорошим общим состоянием больного при сохранении функции сустава. Наиболее часто поражаются коленные, плечевые, локтевые и голеностопные суставы. В редких случаях возникает сифилитический миозит (припухание длинной мышцы конечности, уплотнение и болезненность очага, нарушение ее функции). Иногда встречается гуммозный миозит чаще гру-динно-ключично-сосцевидной мышцы, реже мышц конечностей и языка.

Диагноз поражений аппарата движения при сифилисе устанавливается на основании клинических и рентгенологических данных, результатов серологического обследования (стандартные реакции, РИБТ, РИФ), а иногда и пробного противосифилитического лечения.

===================================

(специфический остеомиелит)

Сифилис - венерическое заболевание, вызываемое бледной спирохетой. Различают приобретенный и врожденный сифилис. В течении приобретенного сифилиса выделяют 3 периода: 1. Первичный. 2. Вторичный. 3. Третичный. Врожденный сифилис разделяют на ранний - до 1 года и поздний - после 4-5 лет и до 16 лет. Костная система может поражаться во всех периодах приобретенного сифилиса.

При первичном сифлисе кости поражаются редко; имеются лишь единичные сообщения о периоститах при твердом шанкре.

Поражение костей во вторичном периоде приобретенного сифилиса также встречаются редко и составляют 0,5-3%. При этом наблюдаются периоститы, без образования типичных гумм.

В третичном периоде по данным литературы прежних лет, поражение костей один из частных симптомов, наблюдается у 20-30% больных и стоит на втором по частоте месте после поражения кожи и слизистых. В связи с резким снижением запущенных форм сифилиса, в настоящее время костные поражения встречаются не часто (периоститы, специфические остеомиелиты) .

Особенно велико число поражений костной системы при раннем врожденном сифилисе (до 85%). Можно признать, что поражение костей является самым частым симптомом раннего врожденного сифилиса. Поражение костной системы при раннем врожденном сифилисе (остеохондриты) носит преимущественно системный, часто симметричный характер, захватывает одновременно много костей.

При позднем врожденном сифилисе костные изменения встречаются значительно чаще, чем при вторичном и третичном приобретенном сифилисе, но реже чем при раннем врожденном сифилисе и наблюдаются примерно у 40% больных. Поражаются большеберцовые кости, кости носа и неба, кости черепа.

При позднем врожденном сифилисе множественность и симметричность процесса встречается реже.

Специфические костные изменения при сифилисе наблюдаются двух видов: 1. Инфильтративно-эксудативный процесс (без явлений деструкции). 2. Деструктивно-пролиферативный (гуммозный) процесс.

При инфильтративно-эксудативном процессе развивается оссифицирующий периостит и остит. Развивается специфическое поражение сосудов, с образованием переваскулярного инфильтрата из лимфоидных и плазматических клеток. Происходит склероз сосудов, воспалительная инфильтрация организуется, что рентгенологически проявляется в виде остеосклероза, заканчивающегося развитием гиперостоза и закрытием костно-мозгового канала. Кость представляется утолщенной, усилена ее компактность.

Редко при бурном течении, при наличии входных ворот для вторичной пиогенной инфекции эксудативно-воспалительный инфильтрат может переходить в гнойный с образованием секвестров.

Деструктивно-пролиферативные (гуммозные) процессы могут располагаться поднадкостнично, интракортикально и реже в костном мозгу. Сифилитическая гумма в начальных стадиях развития - это воспалительный узел с распадом в центре. Вокруг гуммозного очага происходит интенсивное образование остеосклероза.

Рентгенологическая картина: очаг деструкции вытянутой или округлой формы с реактивным остеосклерозом. Множественные сифилитические гуммы могут быть миллиарными, субмиллиарными или значительных размеров. При их слиянии образуется сплошная сифилитическая грануляционная ткань - множественные очаги деструкции, расположенные на ограниченном участке, имеющие четкие контуры с ободком склероза. Сифилитический остеомиелит развивается при наличии вторичной пиогенной инфекции. Сифилитические гуммы очень редко осложняются нагноением с образованием секвестров и свищевых ходов. Только смешанная инфекция приводит к значительной секвестрации кости.

Гуммозные изменения встречаются в основном при третичном приобретенном сифилисе. При раннем врожденном сифилисе могут встречаться обе формы поражения костной ткани.

Костные изменения при раннем врожденном сифилисе представлены в виде специфических остеохондритов, периоститов и изолированных гумм.

При специфическом остеохондрите изменения происходят как в хряще эпифиза, так и в костной ткани метафиза. Образуются эти изменения в период от 5 месяцев внутриутробной жизни до 12 месяцев после рождения. После 1 года остеохондриты встречаются как редчайшее явление, а после 16 месяцев - вообще не наблюдаются.

Остеохондрит в своем развитие проходит 3 стадии. В 1 стадии происходит повышенное отложение извести в зоне предварительного обызвествления (она увеличивается до 1,5-2,5 мм). Во 2 стадии наряду с широкой обызвествленной зоной образуется узкая полоса грануляционной ткани, располагающаяся между метафизом и зоной обызвествления. В зоне обызвествления появляются множественные мелкие зазубринки, обращенные в сторону эпифиза. Эта зубчатая линия по направлению к эпифизу и намечающаяся полоска просветления являются наиболее типичными признаками остеохондрита. При 3 стадии расширяется полоска грануляционной ткани. Грануляции разрушают и корковое вещество, врастают по направлению к диафизу, рассасывают и зону предварительного обызвествления так, что обызвестеленная краевая часть ее, подрытая со всех сторон грануляциями, свободно торчит в сторону.

При полном нарушении связи между эпифизом и метафизом, образуется внутриметафизарный перелом кости. Клинически эти переломы обозначаются как псевдопаралич или паралич Парро - конечность вблизи сустава припухает, болезненна, мышцы дряблые. Нижние конечности обычно сведены в контрактуру, а верхние - вялы, лежат неподвижно.

Периоститы при раннем врожденном сифилисе встречаются очень часто и могут сочетаться с остеохондритами. На рентгенограмах периоститы имеют вид более или менее широкой оссифицированной полосы, расположенной параллельно длиннику кости. Очень свежие периоститы, когда имеются только пролиферативные изменения, остаются невидимыми на рентгенограммах. Первые рентгенологические симптомы воспаления надкостницы появляются лишь с обызвествлением периостальных наслоений. Вначале окостеневает поверхностный

слой надкостницы.

Когда наступает окостенение всего периостального слоя - его тень полностью сливается с тенью коркового вещества.

По локализации выделяют 2 вида периоститов при раннем врожденном сифилисе - диафизарный и эпиметафизарный.

Диафизарный периостит в виде муфты или футляра охватывает весь диафиз. Наружные контуры обызвествленной надкостницы при врожденном сифилисе ровные, четкие. Иногда периостит является проявлением реактивного процесса при диафизарных гуммозных деструктивных изменениях в костях.

Эпиметафизарный периостит всегда сопровождает тяжело протекающий сифилитический остеохондрит. В этом отделе периостальная реакция выражена слабее. Окружающая периферическую треть кости обызвествленная скорлупа имеет форму полуверетена, узкая часть сливается с диафизом.

Гуммозный (очагово-деструктивный процесс) при раннем врожденном сифилисе наблюдается не часто. Локализуется преимущественно в локтевой и большеберцовой костях, а также в плоских костях. Изменения могут наблюдаться в метафизе, в диафизе, располагаются поднадкостнично и в костном мозгу. Изменения могут быть одиночными и множественными. Диаметр их 0,2 до 0,8 см. На рентгенограммах - изолированные очаги деструкции имеют овальную или округлую форму, окружены зоной остеосклероза.

При раннем врожденном сифилисе отмечается поражение фаланг. Сифилитические фалангиты чаще поражают верхние конечности, реже нижние, преимущественно основные фаланги. Поражение двустороннее, но не симметричное. Характерно выраженная периостальная реакция в виде костной муфты вокруг фаланг, которые утолщены в виде бочонка. Их структура уплотнена, на фоне склероза могут быть очаги деструкции за счет

Дополнительные симптомы раннего врожденного сифилиса: «Олимпийский лоб», «Ягодицеобразный череп», «Седловидный нос».

«Олимпийский лоб» - вследствие увеличения лобных и теменных бугров.

«Ягодицеобразный череп» - резкое выступание лобных и теменных бугров с расположенным между ними углублением, что придает черепу вид ягодицы. (В возрасте до 10-12 месяцев и даже во внутриутробной жизни в лобных и теменных костях развиваются диффузные сифилитические остеопериоститы).

«Седловидный нос» при врожденном сифилисе объясняется не образованием гумм, разрушающих носовые кости, а резорбцией носовой перегородки в результате длительного специфического процесса в слизистой, приводящего к атрофии хрящей носа.

Дифференциальную диагностику приходится проводить с рахитом, туберкулезом и детской цингой.

Рахит характеризуется диффузным остеопорозом длинных трубчатых костей, возможна периостальная реакция по бахромчатому типу, наблюдаются патологические переломы по типу «зеленой веточки». Характерна чашеобразная деформация метафизов трубчатых костей. Очаги деструкции отсутствуют.

При туберкулезе очаги деструкции расположены большей частью в эпифизах, без склеротических явлений, со склонностью к секвестрации. Очаг деструкции без четких контуров, постепенно переходит в окружающую кость, которая остеопоротична. При расположении в эпифизе или метафизе разрушается суставной хрящ и процесс переходит на сустав.

Детская цинга чаще проявляется в возрасте 7-15 месяцев. Заболевание проявляется повышенной ломкостью сосудов, субпериостальными кровоизлияниями. Гематомы отслаивают периост, в стадии репарации пропитываются солями извести.

Рентгенологически - нежные булавообразные наслоения в эпиметафизах длинных трубчатых костей, могут сочетаться с внутриметафизарными переломами. Необходим учет клиники, анамнестических и серологических данных.

Поражение костной системы при позднем врожденном сифилисе. Процесс может носить ограниченный (гуммозный характер) и разлитой - диффузный.

Диффузный и гуммозный процесс может располагаться в любой части кости - в надкостнице, в корковом слое, губчатом веществе или в костном мозгу. Различают остеопериоститы и остеомиелиты.

Сифилитические остеопериоститы бывают двух видов - гуммозные и диффузные.

Гуммозный периостит наблюдается в излюбленном месте, в диафизе (чаще большеберцовой кости) - в оссифицированном периосте определяется одна или несколько гумм овальной или округлой формы. На рентгенограммах обычно на уровне диафиза отмечается ограниченное утолщение кости в форме полуверетена за счет утолщения периоста с гладким наружным контуром. Гумма - одна или несколько в виде очага деструкции (размерами не более 1,5-2 см) располагается в самом центральном месте остеофита, непосредственно под надкостницей, с четкими склерозированными контурами.

Дифференциальный диагноз следует проводить с остеоидной остеомой.

Диффузный сифилитический остеопериостит при позднем врожденном сифилисе по частоте поражения занимает 1 место. Поражается преимущественно большеберцовая кость. На рентгенограммах утолщенная окостеневшая надкостница сливается с корковым слоем. Во всех слоях кости - массивный склероз, кость на большом протяжении теряет свою структуру. Наружный контур четкий, но может быть несколько волнистым. Среди склероза могут наблюдаться очажки деструкции за счет миллиарных гумм - это сочетание множественного гуммозного и диффузного сифилитического периостита.

При локализации процесса в большеберцовой кости отмечается характерная картина «саблевидной голени» (кость удлинена, утолщена, изгибается кпереди). Редко встречаются «гребневидные» периоститы с наличием поперечных полос, напоминающих зубцы гребня, и «кружевные» периоститы - сочетание слоистого и гребневого периостита, что напоминает кружево. Наружние контуры, как правило, зазубрены.

Сифилитические остеомиелиты. Множественный гуммозный остит при расположении гумм на различной глубине имеет характер гуммозного остеомиелита, наиболее часто локализуется в диафизе. Процессы, локализующиеся в диафизе, метафизе или эпифизе, имеют свои особенности. Сифилитический процесс в диафизе сопровождается бурной эндостальной реакцией, вокруг гумм наблюдается массивный реактивный склероз. Гуммозный процесс в метафизе имеет некоторые черты диафизарного, однако эндостальная и периостальная реакция выражены слабее. Процесс не переходит в эпифиз через ростковый хрящ. Сифилитические эпифизиты протекают в форме единичных гумм. При позднем врожденном сифилисе встречаются редко. Определяется очаг деструкции со слабо выраженным склерозом и небольшим периоститом.

При позднем врожденном сифилисе наблюдается дистрофия зубов, чаще двух верхних средних резцов. Выражена атрофия жевательной поверхности, вследствии чего шейка шире режущего края. На режущем крае может быть полулунная выемка. Этот симптом является патогномоничным для позднего врожденного сифилиса (Гетчинсон, 1856).

Дифференциальную диагностику приходится проводить с неспецифическим остеомиелитом и туберкулезом костей.

При туберкулезе костей - типичная локализация эпифиз. Наиболее часто страдают дети первого пятилетия. Очаг деструкции не сопровождается склеротической реакцией, без четких границ распространяется на соседний остеопоротичный участок кости. Почти всегда есть секвестр в виде «тающего сахара». Периостит отсутствует.

Неспецифический остеомиелит локализуется в метафизе. Если при сифилисе превалируют процессы костесозидания, а при туберкулезе - разрушения, то при остеомиелите эти процессы сочетаются. Почти всегда имеет место секвестрация. Следует учитывать клинические проявления и данные лабораторных исследований.

Остеомиелит Гарре поражает диафиз. Очаги деструкции отсутствуют. Кость утолщена в виде правильного веретена с гладкими наружными контурами. При сифилисе могут быть очаги деструкции, остеопериостит не имеет такой правильной формы веретена, его наружные контуры слегка волнисты.

ГЛАВА III

ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

По клиническому течению первичные опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. Эти свойства неотделимы от биологических свойств опухоли и определяются в основном степенью ее зрелости.

Диагностика опухолей костей основывается на клинико-рентгенологических данных и представляет подчас определенные трудности. Задача рентгенолога состоит в том, чтобы в каждом случае опухоли кости определить морфологическую характеристику новообразования. Однако не всегда возможно верифицировать заключение только на основании клинико-рентгенологических данных. В подобных случаях приходится прибегать к пункционной биопсии опухоли и последующему морфологическому исследованию.

Немаловажное значение для правильной диагностики опухолей костей играет знание их классификаций. Общеизвестные классификации опухолей костей (Юинг, 1939; Lichtenstein, 1951-1965; И. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не свободны от недостатков.

Нам представляется целесообразной классификация, в которой находят отражение все основные формы опухолей, номенклатура которых основана на гистогенетических и гистологических признаках. В этом отношении классификация первичных опухолей костей, предложенная Т. П. Виноградовой, облегчает дифференциальную диагностику новообразований.

При изложении лекционного курса и в своей практической работе мы преимущественно пользуемся данной классификацией, изменив несколько порядок расположения групп опухолей и не вносим в классификацию доброкачественных опухолей костей костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей и пограничные с опухолями процессы.

Злокачественая опухоль Юинга отнесена к неостеогенным опухолям из ретикуло-эндотелиальной ткани.

Вполне оправдано существование параллельных классификаций, включающих основные формы опухолей, наиболее часто встречающихся в практике.

При раннем сифилисе у больных могут появляться боли в костях, периоститы и остеопериоститы.

Боли в костях появляются обычно в конце первичного - начале вторичного периода сифилиса. Они локали зуются преимущественно в длинных трубчатых костях нижних конечностей, усиливаются в ночное время (dolores osteocopi nocturni). При объективном обследова нии каких либо патологических изменений костей не от мечается.

Значительно реже во вторичном периоде сифилиса наблюдаются периоститы и остеопериоститы. Они чаще всего локализуются в большеберцовых костях, реже в костях черепа и грудной клетки. Клинически выявляются небольшие, нерезко ограниченные припухлости, болез ненные при пальпации. Консистенция очагов поражения сначала тестоватая, затем плотная. Рентгенологически периоститы не выявляются, при остеопериоститах на рентгенограммах выявляется периостальная реакция, утолщение надкостницы и ее нежное просветление. Исхо дом остеопериоститов может быть полное рассасывание очага поражения, остеосклероз и остеопороз. При остео порозе возможны патологические переломы кости.

При гистологическом исследовании пораженных костей обнаруживается некроз костной ткани, изменения со судов с плеоморфными эндотелиоцитами и выраженная воспалительная реакция с преобладанием плазматических клеток. В очаге поражения можно обнаружить бледные трепонемы.

В третичном периоде сифилиса поражение костей наблюдается столь же часто, как кожи (примерно у 20–30% больных). Сифилис мышц отмечается значительно реже. Патологоанатомической основой заболевания является ограничение гуммы или диффузные гуммозные инфильт рации, которые могут локализоваться в надкостнице, кор ковом, губчатом и мозговом веществе кости. Развиваю щаяся в этих участках инфекционная гранулема приводит к деструкции пораженной ткани (остеопорозу) с после дующим возникновением реактивных изменений (остео склероза). Для сифилиса, в отличие от туберкулеза, харак терно преобладание остеосклероза над остеопорозом, что является важным диагностическим признаком при рентге нологическом исследовании. Иногда воспаление в костях при третичном сифилисе имеет экссудативно пролифера тивный характер (негуммозные остеопериоститы).

Ограниченные гуммозные узлы и диффузные инфильтрации могут поражать любые кости, но чаще всего страдает большеберцовая кость, реже - кости предпле чья, ключица, кости черепа. Основными клиническими формами позднего сифилиса костей являются ограничен ные и диффузные гуммозные остеопериоститы и гуммоз ный остеомиелит.

При ограниченном гуммозном остеопериостите в корковом слое кости появляются одиночные или множест венные гуммы, которые могут распространяться как сна ружи, так и внутри кости. Клинически это выражается по явлением на поверхности кости плотной на ощупь, ясно ограниченной припухлости, значительно возвышающейся над ее уровнем. Больные жалуются на сильную боль в кости, усиливающуюся по ночам и при поколачивании по участку поражения. В дальнейшем гуммозный остеопе риостит может рассосаться, подвергнуться замещению

Соединительной тканью и оссификации, либо он распада ется с образованием типичной глубокой гуммозной язвы. При замещении гуммозного инфильтрата соединитель ной тканью образуется костная мозоль, нередко кратеро образно западающая в центре. В других случаях инфильт рат постепенно спаивается с кожей и размягчается в центре. Кожа над ним становится красной, истончается и разрушается с образованием язвы. В этом периоде резко усиливаются ночные боли.

Гуммозная язва отличается глубиной, неровным, покрытым серовато желтым плотным налетом, дном. Язва окружена валом плотного инфильтрата. При ощупыва нии дна такой язвы зондом ощущается неровная, шерохо ватая поверхность некротизированной кости. По зажив лении остается втянутый спаянный с костью рубец, окруженный костным валиком. На рентгенограммах в на чальном периоде видны ограниченные периостальные на слоения и утолщение коркового слоя кости. В более позд них стадиях развития периостита в центре пораженного участка обнаруживается ограниченный остеопороз в виде нежного пятна, окруженный зоной реактивного остео склероза, дающего на рентгенограмме отчетливое про светление.

При сифилисе чаще всего поражаются диафизы большеберцовых костей. Плоские кости черепа, грудина во влекаются в процесс в 5% случаев, сифилитические спон дилиты встречаются в 2–6% случаев [Милич М. В., 1996]. Для сифилиса костей черепа (чаще всего теменных) ха рактерен преимущественно деструктивный гуммозный процесс. Инфильтрат нередко постепенно поражает всю толщу кости (паностит). Образующийся в центре очага секвестр, отторгаясь, перфорирует кость, что может при вести к тяжелым осложнениям (например, к воспалению мозговых оболочек). При поражении мягких тканей про исходит их размягчение и изъязвление с образованием,в отличие от туберкулезного остеомиелита, широких поверхностных свищей.

При сифилитических спондилитах поражается тело одного, реже 2–3 позвонков, как правило, в шейном отде ле позвоночника. В этом отделе развивается неподвиж ность и непостоянные самопроизвольно возникающие боли. Диагноз устанавливается на основании клиниче ской картины (относительная легкость течения), данных рентгенографии (отсутствие тени натечника, четкая очерченность очагов деструкции, сохранение межпозвон ковых дисков), серологических исследований крови и ре зультатах пробного противосифилитического лечения.

Диффузными гуммозными остеопериоститами чаще всего поражается большеберцовая кость. На ее передней поверхности появляется разлитая припухлость с неров ными, расплывчатыми краями. Кожа над пораженными участками нормальная. Типичны ночные боли. Процесс заканчивается оссификацией и образованием костной мозоли.

Гуммозный остеомиелит. Одиночные гуммы или диффузные гуммозные инфильтрации появляются в губча том веществе кости и костном мозге. В результате цен тральная часть кости некротизируется, а по периферии очага деструкции развивается реактивный остеосклероз. В дальнейшем гуммы или оссифицируются, или происхо дит их гнойное расплавление с образованием секвестра. В последнем случае гумма нередко разрушает корковый слой кости и надкостницу. Кожа при этом последователь но пронизывается инфильтратом, спаивается с подлежа щими частями, становится багрово красной; в центре по является очаг флюктуации. После вскрытия инфильтрата образуется глубокая гуммозная язва. Длительно не отде ляющийся секвестр и присоединение вторичной инфек ции поддерживает нагноение. Для извлечения секвестра, помимо специфического лечения, требуется хирургическое вмешательство, на рентгенограмме в толще кости об наруживаются темные пятна остеопороза, окруженные светлой зоной реактивного остеосклероза.

Дифференциальная диагностика. Хронический гнойный остеомиелит, вызванный гноеродными микробами, ха рактеризуется образованием длительно не заживающих свищей, секвестров, отсутствием остеосклероза. Протека ет хронически, с периодами ремиссий и рецидивов.

Абсцесс Броди. Заболевание обусловлено бактериальной эмболией конечной артериальной веточки в метафи зарном конце кости. Поражаются длинные трубчатые кости. Клинически болезнь проявляется периодическим появлением болей в кости, усиливающихся по ночам и после усиленных движений.

Диагноз устанавливается на основании рентгенологического исследования, при котором определяется изоли рованная полость шаровидной или овальной формы с гладкими внутренними контурами и заметным остео склерозом губчатого вещества в метафизарном конце кос ти. Секвестрации, как правило, не бывает.

Туберкулез кости развивается в детском возрасте, протекает длительно. Поражается обычно одна кость в ее эпифизарной части. В области пораженной кости, в отли чие от сифилиса, появляется сильная боль, в результате чего больной ограничивает движения конечности, что приводит к атрофии мышц.

Туберкулез кости часто бывает причиной образования долго не заживающих свищей, через которые происходит отторжение секвестров. Особенно резкие отличия опреде ляются при рентгенологическом исследовании. У больных туберкулезом очаги остеопороза не имеют столь характер ной для сифилиса полосы реактивного остеосклероза и без резкой границы переходят в окружающую порозную ткань. Отмечается большая наклонность к секвестрации. Периост, как правило, не поражен.

Саркома кости возникает обычно у лиц молодого возраста, чаще поражается проксимальная часть метафиза и эпифиза. Опухоль характеризуется прогрессирующим ростом. Саркома, как правило, бывает одиночной и, в отли чие от сифилиса, сопровождается мучительными болями в области поражения. На рентгенограмме очаг деструкции кости не имеет резких границ, явления реактивного скле роза выражены незначительно, периост расщеплен и на висает наподобие козырька на границе со здоровой ко стью.